血栓性血小板減少性紫癜（TTP）概述

血栓性血小板減少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，簡稱TTP）是一種罕見的、以微血管性血栓形成和血小板減少為特征的出血性微血管病，TTP的臨床癥狀復雜多樣，主要包括血小板減少導致的出血癥狀、微血管病性溶血性貧血、神經精神癥狀、腎臟損害以及發熱等，其診斷主要依據包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少和神經精神異常等。

2、TTP，亦稱血栓性血小板減少癥，是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，其主要特征是微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少以及微血栓形成，可導致腎臟、中樞神經系統等器官損害。

3、TTP是一種較為罕見的彌散性微血管血栓-出血綜合征，其典型臨床表現包括血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經精神癥狀、腎損害和發熱等五聯征。

4、TTP是一種以微血管內廣泛血小板血栓形成為特征的血栓性微血管病，其臨床癥狀主要包括明顯的出血癥狀，如皮膚黏膜出血點、淤斑，內臟廣泛出血，嚴重者可有顱內出血；以及微血管病性溶血。

5、TTP是一種以微血管病變和血小板聚集為主要特征的嚴重疾病，其主要特征是血小板減少導致的出血傾向和微血管內廣泛血栓形成，可導致器官功能受損，此疾病常見于成年人群，但也可能影響兒童，發病機制可能與先天性或獲得性原因導致的血小板活化增強有關。

彌漫性血管內凝血（DIC）的評分系統

1、在臨床實踐中，國際血栓與止血學會（ISTH）評分系統在鑒別感染和非感染引起的DIC時具有較高的靈敏度和特異性，研究表明，ISTH評分系統在雙盲測試中，診斷DIC的敏感性達到91%，特異性為97%，DIC積分與患者死亡率之間存在強烈正相關，每個DIC階段的致死性風險約為25至29。

2、微粒子可用于評估早期內皮損傷，有助于臨床醫生對膿毒癥休克患者早期DIC的評估，可溶性CD14亞型作為一種炎癥標志物，可結合凝血標記物（如蛋白C）納入膿毒癥誘導的DIC評分系統，該系統簡便易行，可在ICU床旁即刻應用。

3、急性生理狀況評分（APS）是通過將各項分值之和加上格拉斯哥昏迷評分（Glasgow Coma Scale，GCS）計算得出，慢性健康狀況評分（CHS）是指患者入ICU前3-6個月的健康狀況，總分值范圍為0-71分，分值越高病情越重。

病理學中DIC的含義

DIC，即彌漫性血管內凝血，是指在多種致病因素作用下，凝血因子或血小板被激活，大量促凝物質入血，導致以凝血功能失常為主要特征的病理過程，其主要臨床表現為出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血，DIC是一種嚴重的病理狀態，是許多疾病發展過程中可能出現的一種獲得性出血性綜合征。

DIC的病理過程是由于全身一系列凝血反應被疾病異常激活，導致廣泛小血管內形成凝塊，由于各組織血流量減小，導致器官功能衰退，凝血因子和血小板的大量消耗使正常的凝血機能中斷，從而引發嚴重的廣泛出血。

DIC是由于血液成分的凝固，形成纖維素網羅大量紅細胞，這種血栓常見于血栓的尾部，由于水分被吸收，變得干燥、無彈性、質脆易碎，可脫落形成栓塞，透明血栓，也稱為微血栓或纖維素性血栓，由纖維素構成，常見于DIC，它發生于微動脈、毛細血管及微靜脈內。

DIC主要是指多種疾病中可能出現的、共同的、成套的功能、代謝、結構的變化，如水、電解質、酸堿平衡紊亂、缺氧、發熱、應激、DIC、全身炎癥反應綜合征、休克等，這些變化共同構成了系統器官病理生理學中的綜合征。